小儿脑膜瘤_小儿脑膜瘤的症状_小儿脑膜瘤治疗

小儿脑膜瘤

概述：脑膜瘤(meningioma)生长缓慢，病程较长，甚至可达10余年，是颅内最常见的良性肿瘤。肿瘤往往长得很大，而临床症状(特别是颅内压增高症状)还不严重；脑膜瘤在儿童期极少见，仅占儿童期颅内肿瘤的0.4%～4.6%。

流行病学

流行病学：一组2000例儿童颅内肿瘤，有61例儿童脑膜瘤，占3.1%，发病率仅次于神经上皮组织肿瘤居第2位。女性多于男性，男女比约2∶3。多见于中年，平均年龄41.3岁。脑膜瘤的好发部位按其发生率依次为：大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁、蝶骨嵴、前颅窝底、鞍区、脑桥小脑角、中颅窝、小脑幕、脑室内、三叉神经节区、斜坡及枕大孔区。脑膜瘤幕上、下发生率的比例为7.5∶1。多发脑膜瘤约占1%。

病因

病因：本病病因尚不清楚。脑膜肿瘤包括脑膜内皮细胞肿瘤、间叶性非脑膜内皮性肿瘤、原发黑色素细胞病变和组织来源不明的肿瘤4类。

发病机制

发病机制：脑膜瘤属于脑膜内皮细胞肿瘤，可能来源于蛛网膜绒毛或胚胎残余。包括11种类型，脑膜内皮型、纤维型、混合型、砂粒体型、血管型、微囊型、分泌型、透明细胞型、脊索样型、淋巴浆细胞型、化生型。其中最常见的是脑膜内皮型，约占脑膜瘤的53.5%。

脑膜瘤有球形和扁平形两种。球形多见，表面完整或呈结节状，有色膜，常有一“脐”与硬膜相连；扁平形厚度常不超过1cm，广布于硬膜上，以颅底部多见。脑膜瘤血管丰富，多由颈外与颈内(或椎基底)动脉双重供血。肿瘤切面呈暗红色，可有片状脂质沉积的奶黄色区，常见编织状结构，有时见钙化砂粒，少数有囊性变。脑膜瘤的组织形态有多种表现，但各类型都多少具有脑膜瘤的基本结构，含有脑膜内皮细胞成分，细胞排列也常保留蛛网膜绒毛及蛛网膜颗粒的一些特点，呈漩涡状或同心圆状，这些同心圆的中部容易发生透明变性或钙化。瘤组织中可见纤维组织、血管组织、脂肪、骨或软骨以及黑色素等。肿瘤恶性度为Ⅰ级。

临床表现

临床表现：儿童脑膜瘤以5～14岁为好发年龄，婴儿期极为罕见。

1.儿童脑膜瘤临床表现最常见的症状是颅内压增高，可表现为头痛、呕吐和视盘水肿，多有侧脑室内或后颅凹肿瘤导致的梗阻性脑积水引起，也可由肿瘤的占位效应引起。其次是视力视野障碍，可因肿瘤压迫视通路或梗阻性脑积水造成继发性视神经萎缩引起，侧室内的肿瘤可压迫颞叶深部的视放射引起同向性偏盲。肿瘤沿颅底匍匐生长时可造成脑神经的障碍，以面听神经最常见。有8%～31%的患儿表现为抽搐发作，但癫痫的发生率较成人低。

2.儿童脑膜瘤特点儿童脑膜瘤与成人的发病特点有以下不同：

(1)恶性较成人多见：成人脑膜瘤多为良性，肉瘤样变少见，而儿童颅内脑膜瘤恶性较成人多见。

(2)位于侧脑室三角区和后颅凹：成人脑膜瘤好发于大脑突面或矢状窦旁，而在儿童期肿瘤多位于侧脑室三角区和后颅凹。

(3)合并有神经纤维瘤：患儿多合并有神经纤维瘤病(约占20%)。

(4)内皮型和血管内皮细胞型多见：成人脑膜瘤以纤维型和沙砾型多见，而儿童则以内皮型和血管内皮细胞型多见。

(5)肿瘤常生长较快：成人脑膜瘤多生长缓慢，病程较长；而儿童患者肿瘤常生长较快，就诊时肿瘤可生长巨大。

(6)较多与硬脑膜无粘连者：成人脑膜瘤多与硬脑膜有粘连；在儿童则肿瘤与硬脑膜无粘连者不在少数，可能与肿瘤来自于蛛网膜或软脑膜有关。

(7)囊变和出血多见：儿童脑膜瘤钙化少见，囊变和出血多见。

(8)复发率较高：儿童脑膜瘤术后的复发率较成人高。

并发症

并发症：可并发脑积水,视力视野障碍，抽搐。

实验室检查

实验室检查：一般实验室检查无特异性。

其他辅助检查

其他辅助检查：

1.头颅平片

(1)局限性骨质改变：多为骨质增生，出现内板增厚，骨板弥漫增生，外板骨质增生呈针状放射。脑膜瘤引起颅骨局限性变薄和破坏的发生率较少，仅为10%左右。

(2)血管压迹增多：可见脑膜动脉沟增粗迂曲，最常见于脑膜中动脉沟。局部板障静脉异常增多。

(3)肿瘤钙化：多见于砂粒体型脑膜瘤。钙化较密实，显出整个肿瘤的团块影。

2.CT 平扫呈边缘清晰略高密度影，增强扫描肿瘤均匀着色，强化明显，周围常有水肿带。CT检查基本可对脑膜瘤做出定性诊断(图1)。

3.MRI 在T₁加权像上可为等信号或高信号。T₂加权像上通常为稍高信号，也可为等信号。MRI的定位诊断优于CT，但对脑膜瘤的定性常不如CT。

4.脑血管造影现在已经不再用于定性定位诊断。只是用于了解肿瘤的供血以及与周围血管的关系，同时可对肿瘤的供血血管进行栓塞，为手术治疗提供便利。

诊断

诊断：只凭临床症状和体征诊断较为困难，多结合神经放射检查。脑膜瘤CT上表现为密度均匀的等或稍高密度占位，强化均一。在儿童型肿瘤，囊变和出血较多见而钙化少见。肿瘤位于脑实质内不与脑膜和颅骨粘连也较成人多见。MRI检查多表现皮质样T₁和T₂信号占位，均匀强化，可见周围有包绕流空血管征，肿瘤的部位和特征表现有助于鉴别诊断，部分小儿脑膜瘤可因囊变坏死表现为信号不均一的特征。

鉴别诊断

鉴别诊断：与其他脑膜肿瘤相鉴别。

治疗

治疗：手术全部切除是取得良好疗效的最佳选择。因为肿瘤多体积较大、位于侧室或后颅凹、肉瘤样变和浸润生长较多，因此手术全切除困难、手术死亡率高。据报道儿童脑膜瘤手术死亡率为10%。对于未能切除的残余肿瘤应行放射治疗，以减少复发率。血供极丰富的肿瘤也可术前放疗为手术创造条件。脑膜瘤的复发率为5%～21%，血管外膜细胞瘤的复发率可达80%，脑膜肉瘤还可发生远处转移，复发率与手术切除程度和肿瘤的组织类型有关。儿童脑膜瘤的预后较成人差，但手术全切除后辅助放疗可使部分儿童存活相当长一段时间。

手术是脑膜瘤首选最有效的治疗方法。Simpson 1957年将脑膜瘤手术分为5级。

Ⅰ级：肉眼全切除肿瘤及其附着的硬膜、异常颅骨和肿瘤起源的静脉窦。

Ⅱ级：肉眼全切除肿瘤，电凝附着的硬膜。

Ⅲ级：全切硬膜内的肿瘤。

Ⅳ级：部分切除肿瘤。

Ⅴ级：只做减压术和(或)活检。

大脑凸面脑膜瘤应做到SimpsonⅠ级切除，可将受累的矢状窦壁切除，做窦的重建；颅底的脑膜瘤要做到SimpsonⅡ级切除。

脑膜瘤对放疗和化疗均不敏感，放疗仅能作为手术切除不彻底的一种补救措施。

预后

预后：脑膜瘤术后平均生存期为9年，另有报道脑膜瘤术后10年生存率为43%～78%。脑膜瘤系良性肿瘤，其原位复发现象引人注意。提高手术级别对降低复发率至关重要。

预防

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